何谓唇裂

疾病概述

　　唇裂是口腔颌面部常见的先天性畸形，发生率约为1:1000。正常的胎儿，在第五周以后开始由一些胚胎突起逐渐互相融合形成面部，如未能正常发育便可发生畸形，其中包括唇裂。

　　病因病理

　　引起发育和融合障碍的确切原因和发病机理，目前尚未完全明了。根据大量的实验研究及流行病学调查结果表明，可能为多种因素的影响而非单一的因素所致。概括说来，可分为遗传因素及环境因素两个方面，并与营养、遗传、感染、内分泌等因素有关。

　　1.遗传因素　唇裂的患者可发现在其直糸亲属或旁糸亲属中也有类似的畸形发生，因而认为唇裂畸形与遗传有一定的关糸。流行病学调查表明：在直糸亲属中有唇裂畸形者，其后代的唇裂发生率比亲属中无辰裂畸形者要高。遗传学研究还认为唇裂属于多基因遗传性疾病。

　　2.环境因素　主要指胚胎生长发育的环境而言，母体的整个生理状态即构成了胚胎发育的环境条件。因此，在妊娠前三个月内，当母体的生理状态受到侵袭或干扰时，就可能影响胚胎颌面部的生长发育。

　　（1）营养缺乏　在实验动物研究中发现小鼠缺乏维生素A、B2及叶酸等食物成分时，可以产生唇裂等畸形，而人类是否也会因缺乏此类物质而导致先天性畸形的发生还不十分明确。所以在妊娠早期的营养缺乏可能是发病诱因之一。

　（2）感染和损伤　母体在妊娠初期如遭受某种损伤，特别是能够引起子宫及其邻近部位的损伤，如不正当的不全人工流产或不科学的药物坠胎等，都能影响胚胎的发育而招致畸形。母体罹患病毒感染性疾病如风疹等，也能影响胚胎的发育而成为唇裂发生的可能诱因。

　（3）内分泌的影响　妊娠早期的妇女因患病使用激素治疗后出生的婴儿即有某种先天畸形的发生。此外，在唇裂患儿家族史的调查中，也发现有的母亲在怀孕早期曾有过各种明显的精神创伤因素，推论可能由此而出现应激反应，导致体内肾上腺皮质激素分泌增加，而诱发先天性畸形。

　（4）药物因素　多数药物进入母体后都能通过胎盘进入胚胎。有些药物可能影响胚胎的发育而造成畸形，目前已知的抗肿瘤药物（如环磷酰胺、氨甲喋呤等）、搞惊厥药物（苯妥英钠）、搞组织胺药物及治疗妊娠性呕吐的敏克静和某些安眠药物（如沙立度胺）均可导致胎儿畸形。

　（5）物理损伤　如在胎儿发育时期，孕妇频繁接触放射线或微波等均可能影响胎儿的生长发育而成为唇裂发生的可能诱因。

　（6）烟酒因素　妊娠早期大量吸烟及酗酒，其子女唇裂的发生率比无烟酒嗜好的妇女要高，因而也是导致胎儿发生唇裂的可能因素之一。

　　临床表现

　　唇裂的主要表现为上唇部裂开。根据裂隙的部位和裂开的程度可分为三度。

　　1.一度唇裂仅为红唇裂开。

　　2.二度为裂隙超过红唇但未达鼻底。

　　3.三度为裂隙由红唇至鼻底全部裂开，前二者又称为不完全唇裂，最后者又称为完全唇裂。

　　诊断和鉴别

　　唇裂是口腔颌面部常见的先天性畸形，发生率约为1:1000。正常的胎儿，在第五周以后开始由一些胚胎突起逐渐互相融合形成面部，如未能正常发育便可发生畸形，其中包括唇裂。

　　引起发育和融合障碍的确切原因和发病机理，目前尚未完全明了。根据大量的实验研究及流行病学调查结果表明，可能为多种因素的影响而非单一的因素所致。概括说来，可分为遗传因素及环境因素两个方面，并与营养、遗传、感染、内分泌等因素有关。

　　1.遗传因素　唇裂的患者可发现在其直糸亲属或旁糸亲属中也有类似的畸形发生，因而认为唇裂畸形与遗传有一定的关糸。流行病学调查表明：在直糸亲属中有唇裂畸形者，其后代的唇裂发生率比亲属中无辰裂畸形者要高。遗传学研究还认为唇裂属于多基因遗传性疾病。

　　2.环境因素　主要指胚胎生长发育的环境而言，母体的整个生理状态即构成了胚胎发育的环境条件。因此，在妊娠前三个月内，当母体的生理状态受到侵袭或干扰时，就可能影响胚胎颌面部的生长发育。

　（1）营养缺乏　在实验动物研究中发现小鼠缺乏维生素A、B2及叶酸等食物成分时，可以产生唇裂等畸形，而人类是否也会因缺乏此类物质而导致先天性畸形的发生还不十分明确。所以在妊娠早期的营养缺乏可能是发病诱因之一。

　（2）感染和损伤　母体在妊娠初期如遭受某种损伤，特别是能够引起子宫及其邻近部位的损伤，如不正当的不全人工流产或不科学的药物坠胎等，都能影响胚胎的发育而招致畸形。母体罹患病毒感染性疾病如风疹等，也能影响胚胎的发育而成为唇裂发生的可能诱因。

　（3）内分泌的影响　妊娠早期的妇女因患病使用激素治疗后出生的婴儿即有某种先天畸形的发生。此外，在唇裂患儿家族史的调查中，也发现有的母亲在怀孕早期曾有过各种明显的精神创伤因素，推论可能由此而出现应激反应，导致体内肾上腺皮质激素分泌增加，而诱发先天性畸形。

　（4）药物因素　多数药物进入母体后都能通过胎盘进入胚胎。有些药物可能影响胚胎的发育而造成畸形，目前已知的抗肿瘤药物（如环磷酰胺、氨甲喋呤等）、搞惊厥药物（苯妥英钠）、搞组织胺药物及治疗妊娠性呕吐的敏克静和某些安眠药物（如沙立度胺）均可导致胎儿畸形。

　（5）物理损伤　如在胎儿发育时期，孕妇频繁接触放射线或微波等均可能影响胎儿的生长发育而成为唇裂发生的可能诱因。

　（6）烟酒因素　妊娠早期大量吸烟及酗酒，其子女唇裂的发生率比无烟酒嗜好的妇女要高，因而也是导致胎儿发生唇裂的可能因素之一。

　　唇裂的主要表现为上唇部裂开。根据裂隙的部位和裂开的程度可分为三度。

　　1.一度唇裂仅为红唇裂开。

　　2.二度为裂隙超过红唇但未达鼻底。

　　3.三度为裂隙由红唇至鼻底全部裂开，前二者又称为不完全唇裂，最后者又称为完全唇裂。

　　（一）唇裂按裂隙部位可分为：

　　1.单侧唇裂 分为不完全型和完全型。

　　2.双侧唇裂 不完全型、完全型和混合型即一侧完全一则不完全型。

　　（二）按裂隙程度分为：

　　Ⅰ度 唇裂只限于红唇裂开。

　　Ⅱ度 唇裂为上唇部分裂，未裂至鼻底。浅Ⅱ度为裂隙未超过唇高的1/2；深Ⅱ度为裂隙超过唇高的1/2。 Ⅲ度 唇裂为上唇、鼻底完全裂开

　　隐裂 指皮肤、粘膜虽然未裂开，但缺少肌层。

　　治疗

　　（一）手术时机

　　一般认为单侧唇裂在六个月左右手术为宜，双侧唇裂则略推迟。患儿适应于手术的基本条件是：一般健康情况良好，无明显贫血，无上呼吸道感染，局部及周围组织无感染。

　　（二）手术的基本要求

　　唇裂修复手术的基本要求是尽量恢复唇、鼻部的正常外形和功能。正常的唇、鼻部有如下特点：两侧鼻孔等圆等大，鼻尖及鼻小柱居中，鼻翼不塌陷，上唇两则高度相等、对称，红唇丰满、唇珠微突、唇红缘呈弓背形。上述解剖特点可作唇裂修复手术设计的依据。

　　（三）唇裂修复的手术方法

　　唇裂修复手术的基本步骤为定点设计、切开和缝合。定点设计方法很多。现仅介绍下三角瓣法。其步骤如下。

　　1．定点设计

　　1）先找出唇红缘的点

　　在健侧唇红缘找出唇峰点D和人中最低点C，然后按CB=CD，定出B点。在患侧唇红缘最厚处定B′点。手术时最后将B、B′两点对缝，即形成患侧之唇峰点。

　　2）测量两个基本数据

　　自鼻翼根部至鼻小柱根部，分别测量正常鼻孔底部与患侧鼻孔底部的宽度，得到两者相差的数目为X。自健侧鼻底中点至D点测出h，为正常唇高，亦即修复手术后应恢复的上唇高度。

　　3）定出其他各点，划线

　　在患侧鼻底裂隙两侧分别定点A、A′。使AA′等于两鼻孔底部宽度的相差数X，使AA′两点相缝合后，两侧鼻孔等大。连接AB。以正常唇高h减去AB而得y，此为患侧需增加的唇高。于B点，作BE大约=y并与下唇唇红缘近于平行。以A′作圆心AB作半径，B′作圆心y(需增加的唇高)作半径，分别作弧而交于B″（最好B′B″近于与唇红缘垂直）。又以B′B″两点分别作圆心，以BE作半径，作弧交于E′。连接A′B″、B″E′及E′B′各线（注意不要划出B′B″线，此处不作切口）。校正各点后，以皮下针头蘸美蓝刺入皮内，划出线，以碘酒固定。

　　2．切开、缝合

　　手术时要求细致、轻巧、减少创伤、切开准确、缝合整齐。

　　切开时先用手指捏紧切口外侧的上唇，以减少出血。依次按设计线切开AB、BE、A′B″、B″E′及E′B″。切开后，健侧上唇即可下降，在BE处敞开形成三角形裂隙。将在患侧形成之B″E′B′三角形组织瓣插入此裂隙之中。AB线的创缘则与A′B″相对。依次分层缝合。修整红唇，根据情况采用嵌入或Z形对偶三角瓣法，以增加唇红的丰满度。鼻崎形者，一般主张推迟到13岁以后进行根治性鼻畸形矫治术。

　　完全唇裂之裂隙较宽，张力较大，需在前庭沟处切开，作潜行分离，以利组织就位缝合。

　　（四）手术后处理

　　1．上唇部以钢丝唇弓胶布减张固定2周，以预防伤口裂开及减轻瘢痕愈合。

　　2．小儿基础麻醉清醒后，双肘关节用夹板绷带固定，以免搔抓伤口及减张唇弓。

　　3．唇部伤口以3％双氧水及4％硼酸酒精轻轻擦拭，防止血痂覆盖而影响伤口愈合。

　　4．伤口5天拆线。