腭裂修复术

    正常的腭咽部是一个环形的解剖结构，称腭咽闭合环。该环主要是由6对肌肉（腭帆张肌、腭帆提肌、腭舌肌、腭咽肌、悬雍垂肌、咽上缩肌），腭腱膜以及咽后壁粘膜嵴（Passa-vant嵴）所构成[图1].此环完整，可正常开闭鼻咽腔。由于上述6对肌肉的协调动作，以及舌、齿、唇的互相配合，气流通过口腔时就能发出不同的语音。

    腭裂病人腭咽闭合环破裂，腭咽不能闭合，发音不清。同时由于长期不正常的语音和吞咽功能影响，出现软腭肌肉的发育异常，形成代偿性或失用性解剖特点。为了获得良好的发育和发音，必须早期修复腭裂，以恢复正常的腭咽闭合环的解剖结构。因此腭裂修复术的目的是闭合裂隙，修复腭咽的解剖结构，达到正常的发育和发音效果。

    [适应证]

    腭裂的修复年龄原则上宜早不宜晚，越早修复腭部解剖结构的异常改变越小，术后发音效果越好。但早期手术因患儿年龄小，口腔狭小，操作困难；气管也狭小，麻醉管理难，危险性增大；术后并发症相对增加（喉头水肿等），手术死亡率增高。因此过去多主张学齿前手术或5～6岁实施修复术。但这样年龄的小儿，腭咽解剖结构和生理功能变异增大，修复后的腭咽解剖结构和生理功能与正常比较差异也大，术后语音恢复困难；而早期修复腭裂，腭咽解剖结构和生理功能更趋正常。

    根据上述道理，目前多数学者主张早期关闭裂隙，以便取得最终良好的发音。1周岁后只要营养状况好，发育正常，无其它禁忌证可实施手术。但手术医师要有较熟练的修复技术，麻醉医师需具熟练的气管内麻醉管理的良好技术。否则手术年龄可后延至2岁或更大，较为安全。

    [术前准备]

    1.加强营养，使患儿发育达正常标准。

    2.预防上呼吸道感染。

    3.术前全面身体检查，血红蛋白在10g%以上，白细胞在12000/mm3以下。

    4.无急慢性炎症存在。

    [麻醉]

    多采用气管内插管复合麻醉。

    [手术方法的选择]

    手术目的是要关闭裂隙，延长软腭的长度，重建腭咽解剖和生理功能。因此应根据病人裂隙宽度，裂隙的程度，软腭的长度和功能选择不同方法。

    1.裂隙宽度小于腭宽1/3，软腭足够长，动度良好者仅采用两瓣法。

    2.裂隙宽度小于腭宽1/3，软腭短，动度弱者采用两瓣法及T形咽后瓣上提软腭法。

    3.裂隙宽度等于或大于腭宽1/3，软腭短，动度弱者采用两瓣法及T形咽后瓣外，为延长软腭，需采用岛状瓣技术。

    4.为加强关闭硬腭，均采用犁骨瓣技术。

    5.根据实践，腭裂修复均不需凿断翼钩，两大瓣的张力不在于凿断翼钩和剪断腭腱膜。张力存在于腭大血管神经束，对张力大者可分离腭大血管束周围或凿开腭大血管神经孔来缓解。

    [手术基本步骤]

    1.切口　沿硬腭的齿龈缘2～3mm切开粘膜，深达骨膜深层。向后直到上颌结节，再弯向外侧，绕过后磨牙向外向后延伸切口。切开两侧裂隙缘，显露软腭的肌肉，前端横过硬腭转向裂隙，与裂缘切口重叠[图2 ⑴].

    2.形成硬腭粘膜骨膜瓣　切开硬腭后在骨膜下分离粘膜骨膜瓣，边分离边用1∶200000肾上腺素盐水小纱布压迫止血。分离至硬腭骨后缘时需注意不要损伤腭大血管神经束。两侧分别进行边分离边止血，形成两块硬腭的粘膜骨膜瓣[图2 ⑵].

    3.松解腭大血管神经束　对裂隙小于1/3腭宽者可省略此步骤。裂隙宽度等于或大于腭宽1/3者需要松解腭大血管神经束。在腭大孔穿出的腭大血管神经周围钝性分离其外周组织，切勿损伤血管神经束。在磨牙后内显露翼钩和腭帆张肌，稍加钝性分离，不凿断翼钩，即可使两侧粘膜骨膜瓣向内松解，缝合时可无张力，保证切口愈合[图2 ⑶].

    4.缝合　两侧粘膜骨膜瓣和犁骨粘膜瓣成形缝合后，缝合悬雍垂及软腭鼻侧粘膜，在鼻侧打结。然后缝合肌层，使裂开的肌肉在中央缝合牢靠，恢复其正常的解剖结构。最后缝合口腔侧的软硬腭的粘膜层，结打在口腔侧。多数采用3-0尼龙单丝线缝合，术后反应轻，有利于伤口的愈合[图2 ⑷ ⑸].

    [手术步骤]

    （一）两瓣法（改良的Dorrance手术）

    本法适于修复软腭和软硬腭裂。

    1.切开成形两侧的硬腭的粘膜骨膜瓣，并使其后退为软腭。在切开和分离粘膜骨膜过程，边切边分边止血，必要时压迫片刻，确有活动性出血可结扎止血。如裂隙宽，两瓣在软腭处张力大，可进一步分离软腭的两侧切口和钝性分离腭大血管神经束，使软腭和两瓣在中央缝合处的张力得以缓解。

    2.对软硬腭裂需作犁骨粘膜瓣成形术（同基本步骤）。如单纯软腭裂不需此步骤。

    3.缝合　按层次缝合，各层次创缘要对准，避免各层的张力。两侧的创面填入碘仿纱布保护创面，压迫止血及缓解软腭张力。最后清点纱布，无出血后结束手术[图2 ⑷ ⑸].

    （二）两大瓣法

    它是两瓣法的改良术式。该法适于完全性腭裂及中央性腭裂。切口延长到前牙[图3 ⑴].形成两大瓣与分离腭大血管神经束同两瓣法。在成形犁骨粘膜瓣缝合后将两大瓣覆盖其上，逐层缝合关闭裂隙。两侧创面用碘仿纱布堵塞保护创面。

    （三）T形咽后壁瓣法

    T形咽后壁瓣可上提软腭，缩小鼻咽腔，促进鼻咽腔的闭合。

    1.在咽后壁作T形切口，横切口平行软腭后缘，长2～3cm；纵切口长2.5～3.5cm.切口深达椎前筋膜[图3 ⑴].

    2.沿切口钝性分离两三角形组织瓣后，再切开悬雍垂及软腭缘，然后将两三角形组织瓣的斜边与软腭鼻侧粘膜缘相缝合，在鼻侧打结，一般各侧缝合3～5针，使软腭上提。最后缝合软腭肌层及口腔侧粘膜，关闭裂隙[图3 ⑵].

    （四）岛状瓣法

    硬腭的主要血液供应是由腭大孔穿出的腭大血管神经束，该血管神经直达硬腭前端[图4 ⑴].根据该解剖特点，可将硬腭前端作成约1.5×2.0cm岛状粘膜骨膜瓣，用以闭合鼻侧粘膜后退后的缺损区，使软腭后退无张力。

    首先形成两侧粘膜骨膜瓣[图4 ⑵].翻转该瓣，在骨膜的浅层可见腭大血管神经束，从其根部的粘膜骨膜瓣上分离出来，直达硬腭前部岛状瓣的后缘，在此水平面切断粘膜，成形岛状瓣[图4 ⑶].

    在软硬腭交界处的鼻侧粘膜面分别在两侧作横行减张切口，使鼻侧软腭后退，形成缺损区，然后将已成形的岛状粘骨膜瓣翻到该缺损区，粘膜面面向鼻侧，创面面向口腔侧。在鼻侧[图4 ⑷]缝合打结。该瓣大小最好不超过2×2cm3，以免骨膜骨化后影响软腭活动功能。最后，将两侧粘膜骨膜瓣缝合[图4 ⑸].

    （五）犁骨粘膜瓣成形术

    为加强硬腭的鼻腔侧修复，常需利用犁骨粘膜瓣修复硬腭裂隙，补充加强硬腭的修复，减少鼻侧瘢痕组织形成，对裂隙宽者可更好地关闭硬腭裂隙，减少术后裂开的发生。

    在裂隙的健侧犁骨粘膜和硬腭粘膜交界处切开、分离粘膜瓣，形成犁骨粘膜瓣。将裂隙对侧缘切开，分离硬腭的鼻侧粘膜瓣，与已成形的犁骨瓣缝合。双侧完全性腭裂的病人需形成两侧犁骨粘膜瓣，与对侧鼻侧粘膜瓣缝合。在鼻腔侧缝合打结。

    [术后处理]

    1.出血　术后24～48小时内注意早期出血，及其后的继发出血。早期或后期出血大多来自腭大血管。如为渗血，可用肾上腺素溶液纱布、止血粉、明胶海绵等压迫止血；如为大出血，应手术结扎止血。

    2.感染　严重感染机会较少，多为局部感染。因此术后除全身应用抗生素外，术前要清洁口腔和鼻腔，术后早期漱口，不断清洁口腔、鼻腔等。

    3.伤口裂开　缝合后张力过大、感染、咳嗽、较早吃硬的食物等都可引起伤口裂开，因此术中要无张力缝合，术前、术后预防感染发生。

    4.术后8～10日拔出两侧的碘仿纱布，如有渗血用肾上腺素盐水棉球稍加压迫即可止血。合作者可10～12日拆除缝线，小儿不合作者可不必拆线，待自行脱落。

    5.术后4周开始语音训练非常必要。劝告家长和病人下功夫加强这方面的训练，特别对发音不清楚和不确切的文字要下功夫加以纠正，直至说清楚为止。这也是非常重要的措施，术后必须重视。