鳃裂囊肿及鳃裂瘘是一种常见的先天性胚胎发育畸形,现将我科1981-10月~1997-12 月收治的36例报道如下:
1 临床资料
1.1 性别和年龄
本组36例男22例,女14例,男女之比1.6∶1。就诊年龄最大43岁,最小7岁,平均23.7岁。
1.2 病变部位及症状
右侧20例,左侧16例。发生于第一鳃裂囊肿1例,瘘1例。本组1例7岁儿童发现右耳前有一瘘 口,经常排出乳白色物质,诊断为耳前皮瘘,术中发现和外耳道关系密切。1例患者腮腺区 肿物被误诊为腮腺多型性腺瘤,术中见肿物与面神经关系密切。发生于第二鳃裂囊肿19例, 瘘13例,囊肿者多位于胸锁乳突肌上1/3处前缘,少数可有上下移位。瘘管外口耳自下颌角 至锁骨上均有。第三鳃裂瘘2例,瘘外口均位于颈下部胸锁乳突肌表面,瘘经常流出水
样物 质。
1.3 治疗与效果
全部病例均取手术治疗,36例复发1例,系右例第二鳃裂瘘,局麻下行瘘管切除术,由于瘘 的内瘘口未能完全切除,术后1年复发,第二次手术彻底切除内瘘口并扁桃体摘除后治愈。
2 讨论
2.1 鳃裂囊肿和瘘的发生与临床表现的关系
第一鳃裂囊肿和瘘多见于外耳道前后及下方、腮腺区及下颌角附近,最远达舌骨水平以上。 因为胚胎时第一鳃裂在此位置,第一鳃裂形成外耳道等,因此第一鳃裂囊肿和瘘管与外耳道 关系密切。虽然面神经是第二鳃弓组成部分,但第一鳃裂囊肿和瘘管也常与面神经关系密切 。第二鳃裂囊肿和瘘按其胚胎发生学,可在耳后下方至胸锁关节范围内的任何部位出现。一 般可有三种情况。第一为囊肿形式,主要表现为下颌角后下方、颌下、胸锁乳突肌上1/3前 缘或深面及颈中部的无痛性包块,生长缓慢,多在感染后或偶尔发现而就诊,病史简单;第 二为只有一个外瘘口或只有一个内瘘口的不完全性瘘,瘘管与囊肿连;第三为完全性瘘即颈 侧皮肤瘘口和向内通向咽旁扁桃体隐窝上方的内瘘口。完全性瘘及不完全性瘘的内瘘口肯定 位于咽例扁桃体窝,而外口可在耳后到胸锁关节颈部皮肤任何部位出现。这是因为胚胎时第 二鳃弓迅速发育向尾端伸长覆盖第三、四鳃弓和二、三、四鳃沟的缘故,而扁桃体是第二鳃 裂裂遗迹。第三鳃弓形成颈动脉鞘,颈内动脉等。梨状隐窝是第三咽囊遗迹。第四鳃弓形成 喉 上神经内支,左侧形成主动脉弓,右形成锁骨下动脉等。本组未见第四鳃裂畸形者。以上说 明第二、三、四鳃囊肿及瘘与颈动脉鞘,颈总颈内动脉关系密切,也说明各鳃裂瘘有各自走 行途径和内瘘口。
鳃裂囊肿和瘘的囊壁和管壁衬以复层鳞状上皮或假复层柱状上皮,纤维性囊壁内含有大量淋 巴组织,形成淋巴滤泡、淋巴窦,除此而外囊肿和瘘管周围常有增大的淋巴结。囊肿和瘘 的内容物常与囊壁和管壁的衬里上皮有关。如果为鳞状上皮衬里其内容物为不透明的混浊液 或乳胶液;如为柱状上皮衬里其内容物为透明的粘液和浆液;如为两种形态上皮同时存在其 内容物为多样化。感染时为脓液。第一鳃裂囊肿和瘘管常有皮肤附件,因此内容物为皮脂样 物质。
2.3 鳃裂囊肿和瘘的诊断和鉴别诊断
根据病史、发病部位、临床表现和穿刺抽出内容物一般可对鳃裂囊肿作出诊断,术后病理核 查确诊。本病有时需与囊性水瘤,甲状舌管囊肿,皮样囊肿及颈动脉体瘤等作鉴别。穿刺抽 出 物的性质有助于区别。发生于腮腺内的需与多形性腺瘤相鉴别。鳃裂囊肿感染时应与颌颈部 化脓性淋巴结炎相鉴别。少数应与颈部转移癌相鉴别,转移癌多为实性,生长迅速且多可以 找到原发病。B超检查、CT检查鳃裂囊肿呈囊性,X线造影检查对鳃裂囊肿和瘘管诊断及其行 程范围的确定有帮助。
2.4 治疗
对鳃裂囊肿和瘘的最有效的治疗方法是手术切除。由于其发生于人体暴露部位,皮肤切口除 和皮纹一致外还应尽量小而隐蔽。对于瘘管较长者可以做两次横切口。手术选择应本无明显 炎症期。对于瘘管术前一天可注入亚甲兰便于术中识别,以减少术中对周围组织的损伤和复 发。第一鳃裂涉及外耳道软骨的要做部分软骨切除。涉及面神经和腮腺的要做面神经解剖及 腮腺切除。对于第二、三鳃裂瘘管行程长、途径颈部重要血管神经间的,手术时要特别注意 保护颈总颈内动脉及颈内静脉,迷走神经和舌下神经。手术要彻底,不可残留上皮组织。第 二 鳃裂内瘘口位于扁桃所隐窝,原则上要求切除至扁桃体将内瘘口拉出切除缝扎。第三鳃裂瘘 内瘘口位于喉咽梨状隐窝,可分离至甲状软骨作高位结扎。单纯第二鳃裂囊肿手术相对简单 。