[摘要] 目的:总结临床经验以提高对神经鞘瘤的诊断治疗水平。 方法 :对我院经治的160例患者的诊治情况作回顾性研究。结果: 颌面部神经鞘瘤多见于青壮年,易累及颈动脉三角段交感神经干及迷走神经,确诊有赖于病 理诊断。交感神经干及迷走神经易受损 伤,完整摘除预后良好。 结论:宜在尽可能保 留周围神经束枝的情况下钝性剥出肿瘤,对来源于迷走神经或位于颈动脉窦周围的神经鞘瘤 ,应在局部浸润麻醉下施术,以免术中产生严重并发症。
[关键词] 神经鞘瘤; 颌面部; 颈部
神经鞘瘤起源于神经轴突外髓鞘的雪旺氏细胞,其中约25%~45%发生于头颈部。本文对我 院160例 患者的诊治经验进行了总结。
资料及方法
复习我院1956~1995年40年间住院治疗并确诊为神经鞘瘤的全部病例,并对手术后10年以上 者进行随访。
结 果
一、性别、年龄、病程及发病部位
160例病人中,男86例,女74例;男女性别比为1.1:1.0; 就诊年龄2~70岁,平均30.5岁; 多发于青、壮年。
病程5天~20年,平均病程2.6年,发病3年内就诊人数最多,占37.5%。
发病部位: 颈动脉三角区64例,腮腺区15例,舌部20例,颌下三角区13例,舌下间隙 9例,腭部7例,颈动脉三角涉及咽旁间隙8例,上颌骨3例,腮腺区涉及咽旁间隙2例,下颌 骨1例,其它部位9例,记录不详9例。
二、临床表现
患者多偶然发现肿块,少数局部有针刺感,未见神经功能障碍或麻痹者。均为单发,多呈 椭园形、软韧、光滑,长轴与神经干走向一致的包块,个别病例扪之有分叶感。皮肤色泽、 质地正常。包块最大径12cm,5cm左右者占26%。位于颈部的包块多可水平移位。包块推颈 动脉向内前方,可见明显动脉搏动者21例。咽侧膨隆者13例,挤压颈部包块出现呛咳者 8例。轻压包块约半数患者有轻度痛感。
三、术前穿刺结果
84例术前进行穿刺细胞学检查。其中39例(46.4%)抽到血性液体,涂片为血液成份。13例 (15.5%)穿刺有囊性感,可抽到黄色或草黄色稀薄液体、黄色粘稠蛋清样或棕色“囊液” ,其中2例涂片可见红细胞,淋巴细胞、鳞状上皮及炎性细胞。余32例(38.1%)穿刺可见 实质性组织,涂片除血液成份、炎性细胞及淋巴细胞外,尚有少许成熟梭形细胞条索、上皮 样瘤细胞及粘液样物。
四、术中所见
神经鞘瘤最易罹及颈动脉三角区段的交感神经,其次是迷走神经,肿瘤可推颈动脉向内前方 。舌下神经发生者多位于颈动脉鞘浅面、下颌角深处。面神经发生者常居腮腺深、浅叶之间 或深叶深面。表1为术中所见结合术后神经功能障碍(术后有二种神经功能障碍者除外)而 确认受累神经的情况。
表1 51例神经鞘瘤病变部位和神经来源情况
部位 |
迷走神经 | 交感神经 | 面神经 | 舌神经 | 舌下神经 |
颈动脉三角区 | 12 | 20 | - | - | - |
腮腺区 | - | - | 9 | - | - |
颌下三角区 | - | - | - | 1 | 2 |
舌体 | - | - | - | 2 | - |
颈动脉三角及咽旁间隙 | 2 | 2 | - | - | - |
腮腺区及咽旁间隙 | - | - | 1 | - | - |
合计 | 14 | 22 | 10 | 3 | 2 |
构成比(%) | 27.4 | 43.1 | 19.6 | 5.9 | 3.9 |
五、并发症
摘除迷走神经来源神经鞘瘤时,局麻下施术的6例患者术中出现剧烈呛咳,其中2例伴有轻 度嘶哑,1例伴心率加快,另1例伴心率、血压下降。全麻下施术的病例中1例术中呼吸深大 ,然后发生骤停,经抢救始恢复自主呼吸,1例心率达每分钟165次。多于手术后出现音哑或 呛咳,可持续数月至数年。面神经功能障碍多出现在术后第二或第三日,可出现一侧或部分 分支面瘫。本组22例交感神经来源者,均在术后出现了霍纳综合征。
六、预后
信访85例术后10年以上患者,42例(49%)复信,其中包括复发再次手术者5例及误诊为血 管瘤注入硬化剂1例,均无复发。受损神经的功能多在一年内完全恢复或有所改善。
讨 论
一、穿刺检查与神经鞘瘤病理特点的关系
该瘤由Antoni A型和Antoni B型两种区域组成,多以AntoniA型结构为主,在肿瘤中央部 ,梭形瘤细胞呈旋涡状、栅栏状排列,或呈编织状结构,排列致密,可伴有小的充以血样液 的坏死区、透明粘液样变区。故穿刺只见少许梭形细胞和粘液样及血性 样物。Antoni B型区细胞突彼此连接成网状或波浪状,充以半透明胶冻状基质,血管扩张 成血窦,肿瘤质地较嫩,囊性变,故穿刺易抽到不凝血、粘液样物、黄色粘稠 蛋清样等囊液, 涂片见粘液成份,泡沫黄色瘤样细胞等。但免疫组化染色显示两型瘤细胞 均表现为S-100蛋白和波形蛋白(V)阳性,洁蛋白(desmin)、癌胚抗原(CEA)、平滑肌 肌动蛋白(α-SMA)阴性,证实瘤细胞来自神经组织[1]。
二、神经干的处理
由神经膜细胞发生的神经鞘瘤其长轴与神经干方向一致,常呈偏心橄榄形位于神经外衣 内,以菲薄的包膜与神经束分开,与神经束间有疏松纤维组织相连,因此,手术应仔细暴露 肿瘤长轴两端的神经干,然后在肿瘤表面顺神经走行方向切开包膜,分离时注意保护包绕肿 瘤的神经束,从包膜内钝性剥出肿瘤,如此才能保留神经[2]。切勿将包绕肿瘤 的神经外衣及神经束误作肿瘤包膜切除而切断神经。从本组随访结果看,这种操作不影响病 人的预后。
三、术中可能发生的严重并发症及预防方法
对迷走神经的机械刺激可造成个别病例持续性呕吐,呼吸或循环障碍,如浅而不稳定的 呼吸、呼吸或心率过速或缓慢,甚至呼吸骤停。故疑为迷走神经来源时应用局麻药封闭迷走 神经后再行剥离操作,并严密观察是否出现严重并发症,事先做好充分抢救准备。同样剥离 颈动脉周围的肿瘤时也应先用局麻药注射到颈总动脉分叉处外膜内,以避免心率减慢和血压 下降。
[作者简介] 徐保华(1946~),女,1969年毕业于华西医科 大学口腔系,副主任医师。研究方向为颞颌关节、唇裂Ⅱ期修复等。
徐保华(华西医科大学口腔医学院, 四川 成都 610041)
史宗道(华西医科大学口腔医学院, 四川 成都 610041)
卢勇(华西医科大学口腔医学院, 四川 成都 610041)
参考文献
[1] McMluggage WG, Bharucha H. Primary Pulmonary tumours of nerve shea th origin. Histopathol 1995,26:247~254
[2] 陈洪祥.面神经主干神经鞘瘤2例,口腔医学纵横, 1996,12(3):137