溶骨症又称为Gorham综合征、Gorham Stout综合征(病)、大块骨质溶解(Massive osteolysis)、消失骨病(Disappearing bone disease)、鬼怪骨(Phaniom bone),是一种罕见的综合征,Jackson于1838年首次报道,迄今文献报道病例近200例,病因及发病机制仍不清楚,据认为:长期接触氯乙烯可导致肢端溶骨症。其主要表现为多发性骨溶解,尤其是锁骨、肩胛骨、肱骨、乳糜胸、神经损害、骨损害附近的血管瘤或淋巴管瘤,后者常是诊断的重要线索。严重者,脊柱横断导致截瘫,累及大血管引起大出血。颅骨破坏,导致其附近神经受累。
骨破坏一般认为是骨中的血管淋巴管增殖,引起大块骨质溶解。大量纤维化完全或部分替代了骨组织,可继发性地累及邻近的皮肤和(或)组织。本病国外有散在病例报道,Hagberg报道1例,无外伤性骨折史和皮肤损害。国内报道较少,黄强等1996年报道1例仅有骨损害,却无系统损害和皮肤损害。王天舒等于2001年报告1例下颌骨溶骨症,拔牙后下颌骨呈进行性慢性吸收,并发生病理性骨折。
溶骨症的组织病理学表现无特异性,光镜下可见纤维组织增生,骨组织被溶解、吸收,未见破骨细胞,无骨组织增生,可见扩大的血管腔。
溶骨症应与恶性肿瘤、骨髓炎等相鉴别。恶性肿瘤多表现为界限不清的肿块,常伴有局部疼痛、感觉消退或消失,而溶骨症无此症状。慢性骨髓炎X线片常示有死骨形成,病变多位于下颌体和下颌支,很少同时累及。而溶骨症X线片示无死骨形成,病变部位多同时累及下颌体和下颌支。
溶骨症的治疗目前尚无理想的方法,有报道放射治疗(18~20Gy)可迅速减轻疼痛,促使溶解骨再矿化,但不能阻止病变发展。α-2b干扰素与氯膦酸(clodronate)也有治疗效果,口服氯膦酸(2次/天),IFN-α-2b(3MU,1次/天)皮下注射,治疗1个月后IFN-α-2b用量增至5MU (1次/天)。
Gorham Stout综合征的其他名称(Synonyms for G
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