鼻、鼻型NK/T细胞淋巴瘤(nasal, nasal type NK/T cell lymphoma) 因以往对其实质认识不清，名称很多，如中线(或中面部)致死性肉芽肿(lethal midline granuloma)、中线恶性组织细胞增生症、中线特殊性外周T细胞淋巴瘤等。目前已明确其大部分为真性NK细胞、少数为CTC来源的恶性淋巴瘤。REAL分类中将其称为血管中心性淋巴瘤，鉴于本型淋巴瘤25%～65%具有瘤细胞侵蚀血管的现象，同时肺、肠等处淋巴瘤也有同样改变，为非特异性，故WHO（2002年）新分类中将其确定为鼻、鼻型NK/T细胞淋巴瘤，得到国际认可。
本病在我国、日本及南美一些地区较多，而欧美非常少见，这可能与不同地域的ＥＢ病毒感染不同有关。其好发于青、中年,男:女=2 7∶1,中位年龄45岁。好发于鼻腔、硬软腭、鼻咽、上唇、额部、牙龈等部位。病变大多位于中线，然亦有位于偏中线者。早期在鼻腔出现难愈性溃疡,进行性坏死,波及鼻咽、腭、鼻旁窦、眶、颅神经等处, 受侵部位的软组织及骨组织迅速出现糜烂溃疡，广泛坏死脱落；继而可破坏穿孔，造成口、鼻腔相通。患者往往出现面部肿胀、恶臭，并伴有长期难以控制的发热、贫血；后期可向他处扩散,侵及胃肠道、皮肤、肺、睾丸及软组织等处,甚至继发NK与NK样T细胞白血病,多数患者产生噬血细胞综合征,高度贫血,预后甚差。
鼻、鼻型结外NK／T细胞淋巴瘤的临床表现具有一定特征，位于鼻腔者常表现为进行性破坏性病变,黏膜溃烂常覆以干痂或脓痂,伴恶臭味；肉芽样新生物伴坏死、出血；局部骨质破坏造成口腔、鼻腔穿通。光镜下，瘤细胞形态常不单一，易侵犯血管，引起局部缺血性坏死。可见异型淋巴样细胞浸润(atypical lymphoid cell, ALC)、凝固性坏死及大量炎性细胞混合浸润。有时诊断常很困难，需经多次切片，配合免疫组化标记，结合临床方可确诊。免疫表型:CD2+、CD3+、CD56+、CD4+或CD8+。基因表型:TCR或Ig基因均无重组,常能证实存在EB病毒基因组。当临床怀疑本病而多次活检报告均为“炎症”时，临床医师切勿轻信“炎症”的诊断。必要时在争得患者书面同意的情况下，可用激素作诊断性治疗。
鼻、鼻型NK/T细胞淋巴瘤对放射治疗敏感，单发性患者应首选放疗（45Gy），并同时配合激素治疗(以泼尼松为主)，多发性病变应予化学治疗及激素治疗。化学治疗已往曾应用放线菌素D、平阳霉素、甲氨喋呤、环磷酰胺等，效果并不理想。近年应用环己亚硝脲（CCUN）治疗，取得良好效果，有效率可达90%以上，我们的临床实践也证实了此点。但CCUN对骨髓的毒性较大，以及部分患者缓解期较短，故最好与放疗配合应用。
过去报道本病患者预后很差，尤其是全身广泛扩散者，多在短期内死亡；近年由于采用综合治疗，疗效有显著提高，不少患者可长期存活，但目前尚无本病大组5年生存率的报道。周建华等报道69例患者（9例为Ⅲ期），以放射治疗为主，每次150～200cGy，总量一般为50～60Gy；化疗为辅，多采用环磷酰胺、甲氨喋呤，部分病例辅以皮质激素治疗，效果甚佳。27例获得随访，生存3年以上17例，3年内死亡10例，其中多数在1年内死亡，死亡最短时间
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