蕈样肉芽肿（mycosis fungoides, MF）过去称为菌样霉菌病，但本病其实与霉菌无关，是以皮肤损害为突发或突出表现的恶性T细胞淋巴瘤。本病由A1ibert于1806年命名，1955年以后国内始有少量报道。1975年，根据肿瘤细胞的起源，确认其为皮肤T细胞淋巴瘤。1978年，美国国家癌症研究所召开皮肤淋巴瘤国际会议，会议提出用蕈样肉芽肿代替菌样霉菌病，获得广泛认可。目前认为，蕈样肉芽肿（MF）系恶性辅助T细胞疾病，常开始于皮肤而后累及骨髓、血液淋巴细胞、淋巴结和内脏器官，发展为全身性疾病，表现为全身皮肤搔痒，进而发展为剥脱性红皮病，即Sézary综合征（Sézary’s syndrome, SS）。
典型的蕈样肉芽肿在临床上分为3期：①红斑期：皮肤的非特异性改变；②斑块期：浸润期；③肿瘤期。最初损害即呈肿瘤者称为突发型，不同期表现可重叠。患者往往伴有淋巴结肿大（淋巴结病），但其病变性质则很不一致。
本病男性约为女性的2倍，平均年龄为56岁(17～84岁)。病程较长，大多在5～20年之间。早期常出现面部皮肤丘疹、红斑(图34-1)，有时有组织水肿样增厚，时好时坏，常常误诊为血管神经性水肿、慢性炎症或血管瘤(图34-2)。可见于口腔黏膜，皮肤病损逐渐加重，且可伴发肿大的淋巴结和内脏病损。严重的蕈样肉芽肿有全身性侵袭性损害伴T细胞白血病(T-cell leukemia)时，即成为Sézary综合征。
本病早期极难确诊，有的患者只觉皮肤搔痒或仅有湿疹表现，反复取材活检多报告为“慢性炎症”。在病理诊断方面，最重要的特征是核极度扭曲的淋巴样细胞，即中大型脑回样细胞(cerebriform cell), 单个或成簇出现在表皮内和小片状出现在真皮层。此外，嗜表皮现象，例如单个细胞沿真皮—表皮接合处的基底角化细胞排列成行，缺乏明显乳头状真皮纤维化，以及缺乏足够数量的真皮母细胞样细胞(dermalblastlike cells)浸润，也是诊断早期MF有意义的组织学图像。在诊断早期MF时，单个的组织病理特征一般意义不大，仅在表皮或在真皮内呈簇状出现中大型（ML）脑回样细胞，可视为一个较可靠的特征。然而采用综合性细胞构型参数，可能获得早期MF的组织病理学诊断，并将其与类似MF的炎性病变区别开来。
在治疗方面，过去采用的治疗方法很多，但尚未找到可延长患者生存期的治愈方法和确实有效的标准治疗方案。一般根据临床分类、分期、患者年龄、一般情况以及对治疗的耐受性和可利用的治疗设备而定。IA、IIA期，常首选直接针对皮肤损害的局部治疗，包括局涂皮质类固醇激素、盐酸氮芥或卡莫司汀、补骨脂素紫外线A等。若病情新近迅速发展或斑块较厚、对上述治疗无效，可采用全皮肤电子束放射治疗。IIB期患者，如肿瘤生长迅速，分布广泛，可考虑应用联合化疗。已确定的联合化疗方案包括MOPP（氮芥、丙卡巴肼、VCR、泼尼松）、COPP（CTX、VCR、丙卡巴肼、泼尼松）和CVP（CTX、VCR、泼尼松）。也可配合全皮肤电子束放射治疗。III期/Sézary综合征推荐以低剂量MTX治疗，口服、皮下或肌注射5～125mg，每周1次。Winkelmann等综合苯丁酸氮芥和泼尼松治疗34例SS，CR率为26%。全皮肤电子束放射治疗主要选择作为对肿
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