Questions and Answers to Hemangiomas and Vascular Malformations
1.何为血管瘤的生物学分类？与传统分类有什么区别？
过去，血管瘤的命名和分类很不统一，一般按形态分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤和蔓状血管瘤。因其概念混乱，不仅对病程了解和治疗指导帮助不大，有的导致过于积极治疗产生医源性并发症，而有的过于保守，病情发展后病变扩大，错过早期治疗的良机。例如，按传统分类，草莓状血管瘤和葡萄酒色斑（鲜红斑痣）同属毛细血管瘤，但前者出生后迅速长大、高出皮肤，以后大部分能消退，对激素治疗有效，适当干预治疗控制其快速生长即可；而后者随身体生长缓慢长大，颜色变为紫红或增厚，对激素治疗无效，不会自然消退，需积极治疗。另外，大多以静脉扩张畸形为特征的海绵状血管瘤，其实属于静脉畸形，而不是真正的血管瘤；有人将有压缩性的草莓状血管瘤和皮下的婴幼儿血管瘤也称为海绵状血管瘤，但两者处理及预后相差很大，在病理学表现和影像学诊断方面也不相同。不少医务人员对血管疾患存在认识上的混乱，造成患者在不同医院转来转去，不知所措。因此，建立一个较准确、统一的分类和命名十分重要。
1982年，Mulliken和Glowacki首先提出了血管瘤和脉管畸形的生物学分类法，即以血管内皮细胞是否增殖的特性，并结合临床表现，将先天性皮肤血管疾患分为血管瘤和血管畸形两大类，前者以内皮细胞增生为特征，瘤体经历快速增长期、退化期和消退完成期，对激素治疗有效，大多数可以自然消退；后者内皮细胞正常，以血管异常扩张为特征，不会自然消退，对激素治疗无效。此分类方法较为科学、合理，有利于临床诊断和处理，目前已国内外学者广泛接受，但在国内，仍有不少医生在沿用传统的分类和治疗方案，亟需推广和统一。
2.临床上如何区分血管瘤和血管畸形？
通过详细的病史和体格检查，可以区分大部分血管瘤和血管畸形。对一些不能确定的深部组织病变，还需进行放射学检查，以便确诊。
血管瘤大部分在出生后很快出现，小部分出生时可见。初起为小的不高出皮肤的红斑，以后迅速生长。皮肤上的瘤体为鲜红色，高出皮肤，酷似“草莓”。皮下血管瘤，则为快速长大的肿块。血管瘤有2个快速生长期，即出生后1～2个月和4～5个月，一般1岁左右生长趋慢，可达到静止期，大部分瘤体以后可以自然消退。不管血管瘤生长和消退的程度如何，血管瘤的快速增殖和自然消退是其区分于血管畸形的两个最重要特征。
血管畸形在出生时即存在，但出生时常不明显，有的在几天、几周或几个月才被发现，少部分在幼年或青少年时才被发现。其瘤体生长速度与身体生长发育基本同步，既没有快速生长，也不会自行退化。然而，血管畸形在特殊情形下可以快速“增大”，例如并发血肿、脓毒血症、血流速度或压力变化等，但这些只是引起血管的管径增大，并没有发生细胞数量的增加
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