Sjogren综合征(简称SS)系一种自身免疫性疾病，主要表现在外分泌腺的进行性破坏，导致粘、结膜干燥，并伴有各种自身免疫性病症。病变如限于外分泌腺本身者称原发性，若同时伴有其他自身免疫性疾病(如常见为类风湿性关节炎)，则称之为继发性。自1882年Mikulicz首先报道了1例泪腺和唾液腺肿大的病人，发现其组织学上的变化为腺体中腺泡萎缩，腺体主质不同程度地为淋巴细胞和网状细胞所替代，并出现灶性淋巴，在淋巴细胞浸润的过程中有散在的上皮肌岛存在。1952年Godwin以组织上的变化来命名，称之为“良性淋巴上皮病变”，但由于少数可以恶变，故后又改称为“淋巴上皮病变”，由于“Sjögren综合征”的病理组织学上的变化与之类似，故现为了避免命名上的混淆，已不提及Mikulicz病及淋巴上皮病变，而由原发性Sjögren综合征及继发性Sjögren综合征所替代。

1　流行病学调查

　　中国医学科学院北京协和医院曾在北京效区进行了2060名，年龄大于16岁的人群中调查，发现在2060人中有634人主诉有口干或眼干，经过口、眼干燥的观察及血清抗核抗体(ANA)检查，其中16例(0.77%)符合哥本哈根诊断标准，6例(0.29%)符合Fox标准，男女之比为1：20，平均发病年龄40岁。在这一资料中，尚显示发病年龄最小5岁，最大为65岁。而从国外的资料来看，美国的发病率为0.5%，欧洲成年女性发病率为3%，但由于缺乏一个统一疾病的诊断标准，有关原发性和继发性的发病率各不相同，加之在正常人群中泪腺和涎腺的总流率变化较多，若再伴有其它种种原因所引起的流率变化，如年龄、激素水平、药物、情绪等等诸多因素，欲求得一精确的流行病学数据，有大量工作要做。我国近年来Sjögren综合征在临床的报道中已逐渐多起来，因此流行病学调查至关重要，应该开展起来。

2　病因学研究

　　其发病机理尚未十分明确，但大致上有三种情况可能与之有关。
　　(1) 免疫系统的先天异常，特别是B细胞异常，即自发性B细胞活化，T细胞异常，如T辅助细胞功能亢进或T抑制细胞低下，均可导致B细胞活化。
　　(2) 病毒性疾病改变细胞表面的抗原性，成为获得性抗原刺激，刺激B细胞活化，产生抗体引起炎症反应。
　　(3) 前两种情况共同作用的结果，即既有获得性外源刺激的外因，又有易感染的特异性遗传因子的内在因素。
　　祖国医学中虽无直接记载，但从“燥症”的范畴来看，很符合其发病机制。在古籍中就有关于“燥胜则干”的“燥邪”病因学说，并提出了“诸涩枯涸，干劲皱揭，旨属于燥”的病机，根据“燥症”的特点，主要为津液损伤，而唾液的产生与脾胃两脏有密切关系，《素向宣明五气篇》曰：“脾为涎，肾为唾”如脾胃功能失常，必然导致津液不循常道运行而致病。

3　诊断标准

　　以往有哥本哈根标准、Fox标准、日本标准等众多的标准。但自1993年欧洲标准产生后，经过临床应用，1997年对此标准作了较全面的总结分析，认为该标准较实用可靠，我科目前亦应用欧洲诊断标准，经过临床应用认为比较实在可靠。欧洲标准的诊断项目为：① 口干>3个月或唾液腺反复肿胀；② 干燥性角结膜炎>3个月或反复应用人工泪液每天三次以上：③ 唾液腺受累状况通过造影摄片、唾液流量测定、舌背糖块测定(Faber's test)等；④ 泪腺受累状况通过施墨氏试验(Schirmer's test)或角膜染色试验；⑤ 唇腺活检(>1灶/4mm2)；⑥ 自身抗体(抗SS-A抗体、抗SS-B抗体、ANA等)。其中有4项指标提出阳性，即可诊断为干燥综合征。1995年9月在湖南省张家界市召开的中国第一届涎腺非肿瘤性疾病全国会议上，有学者提出在诊断标准上应增添祖国传统医学《舌象》一项，因舌象变化与病变程度有关，舌质和舌苔的变化在Sjögren综合征上表现较为明显，大部分患者可见舌质红绛，舌苔部分或全部剥落，并伴舌质干裂。舌象的变化反映了脾胃功能，津液盛衰的状况。