1 临床分类
骨纤维结构不良通常分为3型：（1）单骨型，单个或多个病损累及一个骨者，颅面骨发病率高；（2）多骨型不伴内分泌紊乱，多个损害累及一个以上的骨，分布在单一肢体或身体一侧；（3）多骨型伴内分泌紊乱，即Albright综合征。损害散布于全身多个骨，伴皮肤色素沉着，性早熟。
2 临床表现
多见于年轻人，病程发展缓慢，男女发病比2∶1～1∶3。颌面部主要表现为局限性、无痛性骨隆起，常偶然发现。如逐渐增大，可致面部畸形，使邻近组织器官受压移位，牙错位、移位，但不松动，语音不清，鼻塞，流泪等。膨胀区的软组织正常，当伴有牙源性感染时，局部可有疼痛。皮肤和黏膜异常的色素沉着是骨纤维结构不良最常见的骨外表现，单骨型偶见，其余两型多见。
3 实验室检查
3.1 X线平片：颌骨骨纤维结构不良X线表现多种多样，但单骨型和多骨型的表现相似，一般分为4型。（1）毛玻璃样型：最多见，特别是上颌骨病变，上颌窦腔变暗，边界不清，与窦腔各壁融为同一密度，呈均匀一致的中等密度影，似磨砂玻璃状。（2）硬化型：钙化程度高，不均匀，有较致密的絮团状影。（3）囊状型：有单囊，也可见多囊。表现为不规则的似囊腔状透射区，边缘不光滑，与正常骨组织界限不清，囊内可见少数钙化不等的点状致密影。（4）混合型：表现为大小不等的致密片团影和不规则的透射影相间杂。由于病变是渐进性向正常骨过渡，无包膜，故与正常骨分界不清。
3.2 CT扫描：CT扫描有助于X线平片不典型病变的诊断，并能准确反映病变范围。二维CT表现：（1）受累骨膨胀增厚；（2）病变密度多样化，密度均匀或不均匀；（3）冠状位扫描能更好地显示牙槽骨、硬腭、颌骨的受累情况。三维CT表现：能立体地显示颌面部的情况，图像形象直观，类似颅骨大体标本的照片。
3.3 核素扫描：放射性核素全身显像对多骨病变的检出有独特价值。骨纤维结构不良无论是单骨型还是多骨型，其病变部位都表现为放射性核素异常浓聚区，与X线平片密度增高区相一致。对于多骨型，X线检查需多次拍片才能检出全身多发性病变，患者受照剂量很大，而骨显像仅一次扫描就可获得全身骨骼图像。
3.4 MRI检查：骨纤维结构不良磁共振显像表现为骨轮廓增大，T1相减弱，T2相变化较大，在判断病变范围及骨纤维结构不良恶变、确定手术方案等方面有与X线不可比拟的价值。
4 鉴别诊断
4.1 骨化纤维瘤；主要侵犯下颌骨，多见于女性，发病年龄15～26岁，发展快慢不一，导致面部畸形。X线片上呈轮廓清晰而膨大透明的外观，中心可为斑点状影。病变有包膜，与周围正常骨界限分明。
4.2 成釉细胞瘤：多发生于成人，无性别差异，下颌骨多见。生长缓慢，逐渐出现颌骨膨大，面部畸形。与骨纤维结构不良不同的是：肿瘤可使牙松动或脱落，还可突破骨板侵入到软组织内。X线表现为多房透光区，界清，有分叶
发表评论