巨舌症(macroglossia)是一种少见的儿童疾病,但可引起严重的症状,例如呼吸困难、喂养不便和外观畸形。导致巨舌症的原因有多种,包括Down综合征、Beckwith-Wiedemann综合征和Hurler综合征。巨舌症的治疗方法有多种,以手术最为常用。自1835年Harris首次提出手术治疗巨舌症以来,已经推出的手术方法有多种多样。作者介绍一种新的手术方法,并对其治疗方法进行了讨论。
方法:对1990年2月1日~1992年6月1日Texas儿童医院所做的4例巨舌症手术进行回顾分析,术后随访7~15个月(平均10个月)。引起巨舌症的原因包括Beckwith-Wiedemann综合征、淋巴管畸形和Hurler综合征,手术时的年龄为20个月~5岁不等。4例患者中,男女之比为1∶3,其症状表现不一,但均有外观畸形,舌始终突出于口外。3例因口咽堵塞而需行气管切开术,2例喂养困难,需做胃造口术以补充营养。1例淋巴管畸形患儿,术后语音、发育正常;而另3例患儿则伴有全身发育迟缓,智力低下。手术根据巨舌症的症状、程度和范围而定,手术方法为钥匙(keyhole)型舌部分切除术,切口由前部的横行切口和后部幕沸吻锌谧槌伞G谐淖橹α讲嗷疽恢拢员Vど嗟男翁辉馄苹怠3跗谇谐姆段в媳J兀缟嗵迦越嫌分祝山蟛壳锌谙蛲獠嗲阈保鹘徊剿跫酢J踔锌捎玫缒懈罨蛑寡谐螅丝诜?层缝合,缝合后的伤口呈“T”型,舌的长度与宽度均有缩小。
由于术后水肿,围术期应确保呼吸道通畅,可作气管造口术或延长气管内插管的时间。前者适于有呼吸道阻塞病史的小龄儿童,后者适于年龄较大的患者。本组4例患者手术时均行气管切开术。
效果:4例患儿术后外观和功能均有改善,1例因舌持续外伸而再次手术,1例患者伤口裂开,重新缝合后舌伤口愈合良好,未见远期并发症。
Morgan WE, Friedman EM, Duncan NO, Sulek M. Surgical management of macroglossia in children.Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1996 Mar;122(3):326-9.
Congenital macroglossia is associated with a variety of syndromes, most commonly Down syndrome and Beckwith-Widemann syndrome. Clinically, macroglossia may result in respiratory compromise, dyspha
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