李欣 天津市儿童医院 300074
小儿颈部肿块临床比较常见,依据病因总体可分三大类,先天畸形、感染和肿瘤。在一组445例儿童的颈部肿块的研究中,55%为先天性肿块,27%为感染性肿块,5%为非感染的良性病变,3%为良性肿瘤,11%为恶性肿瘤。在美国儿童恶性肿瘤中淋巴瘤和白血病占48%,中枢神经系统肿瘤占20%。儿童颈部的恶性肿瘤中淋巴瘤占50%以上,其次为横纹肌肉瘤。影像学检查对小儿颈部肿块的诊断起了重要作用。CT和MRI检查具有良好的软组织对比分辨率,可以明确肿块的部位、形态、大小、数目以及肿瘤侵犯的范围,以及病变与周围组织的毗邻关系。依据影像学特征,如肿瘤的起源部位、密度或信号强度可进一步确定肿瘤的性质。颈部MRA和MRV检查还可以显示颈部大血管病变以及邻近病变侵犯、包绕血管的情况。
一、小儿颈部肿块的CT、MR检查方法:
CT和MRI的检查技术是取得高质量图象的前提,儿科检查前镇静非常重要,既要确保患者的安全,又要满足检查过程中患者体位固定。一般采用水合氯醛保留灌肠,30~40mg/Kg,最大剂量不超过1g。水合氯全保留灌肠对于5岁以下患者比较有效。5岁以上患者应该采取肌肉注射或静脉方式给药。安定,肌肉注射或静脉缓慢推入,0.3~0.5mg/Kg。或鲁米那,肌肉注射,2~3mg/Kg。儿童患者使用镇静药物应特别注意,禁忌症包括严重的心脏病、严重的肝肾功能减退,严重的呼吸循环障碍等。用药后,应密切观察患者的呼吸、循环等生命指征。
CT检查为横断位扫描,层距5mm,层厚5mm。采用软组织算法重建,用不同窗技术分别观察软组织和骨骼。CT对显示颈部骨质结构比较清楚,显示病变内钙化比较敏感。CT增强检查的目的是提高病变组织与周围正常结构的对比,为病变的定位、定量和定性提供更可靠的信息。儿童一般采用非离子型造影剂,注射剂量一般为1~2ml/Kg。对有过敏史和肝肾功能严重损害者应慎用。应采用团注的方法注射造影剂。
MRI检查以SE T1WI和FSE T2WI为主,依据病情需要可以采用轴面、矢状面和冠状面扫描。颈部血管性疾患和肿瘤性病变需要增强检查。MRI是目前比较理想的显示颈部软组织病变的影像学检查方法。由于MRI检查无射线辐射,并且可以采用多平面扫描,特别适合儿科疾病的检查,并且可以多次随访复查。MRI检查的另一个优点是具有良好的软组织对比,可以清晰显示颈部病变的解剖。MRI检查还具有多参数成像的优点,可以间接反映病变组织的病理成份,从而帮助病变定性。MRI检查采用颈线圈,视病情需要通过选择不同的TR和TE时间来完成SE T1WI、FSE T2WI、FSE IR、PDWI序列等,一般层厚5mm,层间距0.5~1mm,矩阵256X256。增强检查是为进一步准确显示病变的范围,为病变定性提供更准确的信息,特别是肿瘤性病变、血管性病变或炎症性病变。造影剂为Gd-DTPA,儿童MRI增强检查一般采用非离子型造影剂,剂量为1mmol~3mmol/kg,增强后应采用脂肪抑制SE T1WI序列行多平面扫描。
二、先天性颈部肿块 (congenital neck masses)
1.甲状舌管囊肿 (thyroglossal duct cysts)
甲状舌管形成在胚胎早期,最初甲状腺正中部始基从咽底部第1、2对咽陷凹间底的正中部分形成一个憩室状凹陷,到第3周时,憩室盲端向下移动,且有一导管于咽部相连接,即甲状舌管。甲状舌管大部分于人胚胎5~6周时即消失,在正常情况下,此管上端的遗迹成为舌盲孔,下端衍化成甲状腺的锥状叶。正常发育情况下,甲状舌管下降沿线的任何地方皆可残留囊肿,称为甲状舌管囊肿。因此,甲状舌管囊肿可出现于舌根的盲孔处至颈静脉切迹间的任何一点上。囊肿一般在颈部中线上,较大时可偏向一侧。囊内容物为上皮细胞脱落、液化和炎症反应性产物,并非真正由囊壁分泌。囊肿由于反复炎症而逐渐增大,如果在颈部形成窦道开口,称为甲状舌管瘘或甲状舌管窦。异位甲状腺组织同样可残留于甲状舌管下降的沿线上。临床表现为颈部中线区域皮下包块,囊肿大小不一,包块可随吞咽上下运动。感染后可与周围组织粘连运动减小,感染后可出现明显压痛。甲状舌管先天畸形,约65%是囊肿,20%是瘘管,15%是囊肿合并瘘管。
CT检查显示颈前正中区域舌根至颈静脉切迹之间的囊性包块,位置相对恒定,文献报告仅1%病例偏离中线生长。甲状舌管囊肿常见位置依次为舌骨下方、舌骨上方、舌骨水平。典型的甲状舌管囊肿CT表现为圆形或椭圆形肿物,边界清晰,依据囊内容物不同其CT值可以差异很大。当含粘液蛋白较少或兼有胆固醇时可呈低密度,此类囊肿MRI检查呈均匀长T1和长T2信号,边界光滑清晰,囊壁菲薄。当含粘液蛋白和胶样蛋白较多或合并感染时则呈等密度,平扫CT有时难与周围软组织区别,此类甲状舌管囊肿的MRI T1WI表现为短T1信号。甲状舌管囊肿需要与鳃裂囊肿、颈前区皮样囊肿、表皮样囊肿鉴别,前者囊肿常偏于一侧,多发生在颈部外侧胸锁乳突肌深部中上1/3与颈内外动脉之间,不随吞咽运动。后者以口底和舌下区多见,不随吞咽运动。
2. 鳃裂囊肿(branchial cleft cyst)
胚胎早期,鳃裂位于颈部两侧各5~6对鳃弓之间,鳃囊则位于与之相对的咽喉腔内。90%鳃裂囊肿和瘘管起源于第2对鳃裂,仅8%鳃裂囊肿和瘘管起源于第1或第3对鳃裂,约5%鳃裂囊肿和瘘管双侧发病。瘘管外口多位于胸锁乳突肌前缘,颈部下2/3,瘘管沿胸锁乳突肌上行,达舌骨水平转向前侧深部,颈部内外动脉分叉于二腹肌后下方进入咽隐窝。鳃裂囊肿和瘘管上皮以鳞状细胞为主,可有少量柱状上皮,囊壁可见丰富淋巴组织或生发中心。鳃裂囊肿半数以上出生后即发现,一般出现在下颌角和胸骨切迹之间,胸锁乳突肌前缘。囊肿可自限性生长,直径多数在1~5㎝,质地柔软,可触及波动,囊肿可并发感染,有时可出现迷走神经压迫症状。
CT检查显示未感染的囊肿为边界清晰的囊性肿块,囊内均匀液体密度,囊肿壁薄而均匀。囊肿感染后,囊肿壁增厚,囊内液体密度增高,增强化囊壁呈厚壁强化。囊肿MRI检查呈均匀长T1和长T2信号,边界光滑清晰,囊壁菲薄。
3.颈部异位胸腺、异位甲状旁腺(ectopic parathyroid gland and accessory thymus)
胸腺和甲状旁腺是由第三、第四咽囊发生来的。第三和第四咽囊的远部末端都可分为背翼和腹翼两部分,背翼的部份分化成甲状旁腺组织,第三咽囊腹翼部份分化成胸腺组织。胚胎第6周,甲状旁腺和胸腺向尾侧迁移,由于胸腺的主要部分迅速移向胸部,同时也把背翼向下拉到比较低的位置,因此,第三对咽囊背翼组织反而走到第四咽囊背翼组织的下方,形成一对下甲状旁腺。而第四咽囊背翼的组织反而位置下降较少,形成一对上甲状旁腺。在上述发育过程中,若有部分胸腺组织于下降途中残留于颈部,将形成颈部异位胸腺,或称副胸腺,甲状旁腺有可能停留于高位,也有可能被胸腺的迁移带到胸腔上部,形成颈部高位的或低位的甲状旁腺。临床表现为颈部包块,位置固定,偏于颈前区一侧,不随吞咽运动,无触痛,出生后即可发现,一般无生长或生长缓慢。
CT检查显示偏于颈部一侧的均匀软组织密度肿块,边界一般比较清晰,占位效应随肿物大小而异,肿物周围血管等正常结构以受积压移位为主。增强检查可显示肿物均匀强化,边界清晰光整,与周围颈部大血管分界清晰。MRI检查T1WI显示肿物呈等T1和长T2信号表现,信号均匀,边界清晰,增强检查后显示肿物轻度到中度均匀强化。与异位胸腺组织包埋在一起的异位甲状旁腺常不能区分。在纵隔内常可以见到正常胸腺组织。
4. 淋巴管瘤(lymphangioma)
淋巴管瘤是一种良性肿瘤,小儿非常多见,发生率仅次于血管瘤,像血管瘤一样,淋巴管瘤属先天性发育异常错构瘤性质,具有畸形和肿瘤的双重特性。系胚胎发育过程中某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后所发生的肿瘤样畸形。瘤体由增生、扩张和结构紊乱的淋巴管组成。常沿血管肌肉间隙生长,可以广泛累及颈、胸前壁、腋下,甚至可延伸至纵隔。Wegner将淋巴管瘤分为毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、囊状淋巴管瘤和弥漫性淋巴管瘤。有些淋巴管瘤可以含有静脉组织,是淋巴管血管混合瘤。约65%淋巴管瘤出生即被发现,颈部淋巴管瘤90%发生于2岁以内,男女发病率无显著差异。临床常以颈部一侧肿块就诊,触诊肿块质地柔软,可有波动感,透光实验阳性。肿瘤生长缓慢,无压痛。淋巴管瘤可并发囊内出血和感染,巨大颈部淋巴管瘤可压迫气道造成狭窄或移位,临床表现呼吸道梗阻症状。
CT检查显示一侧颈部血管肌肉间隙内多房性肿块,边界清晰,占位效应显著,肿物形状多不规则,上自颅底下至纵隔都可受累。平扫检查肿物呈均匀低密度,如果合并囊内感染或出血肿物可呈中等密度或高密度,甚至可见到囊肿内气体。增强后囊壁和囊内分隔呈均匀线状强化,囊肿感染后,囊壁呈不均匀厚壁强化。MRI检查依据囊内成分不同信号差异较大。囊内液体不合并感染和出血时,囊肿MRI检查呈均匀长T1和长T2信号,边界光滑清晰,囊壁菲薄,囊内可见多个分隔影像。囊肿感染后,平扫MRI呈等T1和长T2信号表现,增强化囊壁呈不均匀厚壁强化。当囊肿出血时,T1WI可见囊内为短T1信号。
5. 血管瘤 (hemangioma)
颈部血管瘤属先天性良性肿瘤,发生于残余的胚胎血管细胞。血管瘤一般分为三类,即毛细血管瘤,海绵状血管瘤和蔓状血管瘤。男女发生机率无明显差异,年龄以1岁内和6岁以上多见,头颈部是好发部位。以毛细血管瘤和海绵状血管瘤多见。毛细血管瘤无包膜,由成熟的毛细胞血管组成,血管排列紧密,毛细血管由单层内皮细胞组成,腔小壁薄,被纤维组织分隔成小叶。海绵状血管瘤的发生率仅次于毛细血管瘤,肿瘤由多数薄壁血管相互接连构成,多呈小叶分布,内称单层扁平上皮,血管间有少许纤维组织分隔。可有血栓形成,进而发生机化和钙化。肿瘤体积可以很大,在出生的最初6个月内迅速增长,富有侵袭性。肿瘤形态不规则,呈兰红色,易发生出血、感染、坏死和瘢痕形成。
平扫CT显示颈部一侧软组织密度团块,密度一般比较均匀,可见到肿物内低密度条带状影像,肿物与临近血管、肌肉没有清晰的界限,肿物主要以压迫周围结构移位为主。增强后肿块呈均一明显强化,或见到肿瘤内部呈小叶状强化,小叶间为无强化的纤维分隔。MRI在T1WI显示与肌肉信号相等的肿块,病变内可见到高信号的脂肪成分,海绵状血管瘤信号常不均匀。T2WI显示肿块信号较肌肉高。增强后可在早期见到明显强化。MRI对显示肿物与颈部重要大血管关系比较有优势。
6.畸胎瘤 (teratoma)
畸胎瘤均含有三个胚层发育的结构,颈部畸胎瘤的神经组织特别多,约占68%左右,半数病理瘤体内有甲状腺组织。文献报道,颈部畸胎瘤源于甲状腺舌囊肿,在瘤内可找到与甲状腺联通的管状结缔组织,大多数为良性。颈部畸胎瘤比较少见,主要见于新生儿,多在出生后即被发现,查体发现颈旁肿物,突向一侧,边界比较清晰光猾、固定,肿瘤以囊性成分为主时触之较软,反之比较坚硬。临床主要是肿瘤压迫症状,如咳嗽、呼吸窘迫等。肿瘤可位于颈部的任何部位,一般偏于一侧,瘤体常常较大。
颈部畸胎瘤位置可高可低,常偏于一侧,肿瘤一般较大,可自颅底延伸至胸腔入口水平。影像学检查可准确显示肿瘤的大小、形态、延伸范围以及瘤体内的各种组织成分。良性畸胎瘤分化比较成熟,平扫CT可显示瘤体内脂肪、骨骼、软组织和液体密度,各种成分比例个体差异较大,囊性成分为主时常提示肿瘤趋于良性。MRI在T1WI可显示瘤体内短T1信号的脂肪成份,且经脂肪抑制后信号减低。大部分肿瘤边界比较清晰,良性畸胎瘤以压迫为主,可以造成周围结构如颈部大血管、气管的明显移位,较大肿瘤可造成喉咽、口咽腔的明显偏移。良性畸胎瘤影像学表现比较典型,多数情况下术前可以明确诊断。恶性畸胎瘤呈浸润生长,与周围组织结构境界不清晰。分化良好的颈部畸胎瘤具有典型的组织成分,术前影像学检查的定性、定位、定量诊断比较可靠,增强检查的目的是进一步明确肿瘤与周围脏器的界限,以及颈部大血管与瘤体的关系。这方面MRI检查具有优势。
三、颈部感染性肿块(inflammatory neck masses)
1.颈部淋巴腺炎(cervical adenitis)
颈部淋巴腺炎症是儿童期较常见的病变,可以由细菌、病毒、真菌、寄生虫等造成。感染淋巴结位于下颌角和颈深部区域者占80%,上呼吸道感染是造成颈部淋巴腺炎症的最主要原因。儿童以细菌性感染最多见,颈部蜂窝组织炎和脓肿是最常见并发症。
CT平扫显示颈部单个或多个淋巴结肿大。肿大淋巴结呈等密度或略低密度。感染扩散到颈旁间隙软组织后,显示软组织肿胀,脂肪间隙消失,边缘不清。MRI具有更好的软组织对比,对病灶及其临近软组织显示更加清晰。T1WI显示受累淋巴结呈等T1信号,感染扩散后见颈旁间隙信号减低,境界模糊,肌肉血管间隙内脂肪信号不清晰。T2WI显示肿大淋巴结呈长T2信号,咽旁间隙信号增高,软组织明显肿胀。
2.咽后脓肿(retropharyngeal abscess)
咽后脓肿发生于咽后壁,常见于3个月至3岁婴幼儿,半数发生在1岁内。咽后壁淋巴结3岁时逐渐萎缩,7岁时完全消失,故年长儿童很少发生本病。急性咽后壁脓肿为上呼吸道感染的并发症之一,咽后壁外伤或异物也可引起。慢性咽后壁脓肿由颈椎结核或咽后壁结核性淋巴结炎引起。急性咽后壁脓肿起病急,患者有发热、拒食、吞咽困难、咽痛、咳嗽等症状。呼吸带鼾声,严重者有吸气性呼吸困难和喘鸣音。患者颌下淋巴结肿大。慢性咽后壁脓肿起病缓慢,病程长,患者年龄较大。咽后壁脓肿位于咽后壁中央,脓肿可以自然破裂,咽后壁形成肉芽肿。咽后壁脓肿的并发症有致命的喉梗阻,纵隔脓肿、败血症、大血管糜烂出血、海绵窦栓塞、脑膜炎和迷走神经反射。
颈部侧位平片可见椎前间隙软组织阴影增厚或局限性隆起。颈椎生理曲度变直。结核性感染时,形成椎前寒性脓肿,可以伴随椎体骨质破坏和病变累及的椎间隙变窄。感染可沿颈部血管肌肉间隙扩散至上纵隔,至上纵隔阴影增宽。CT和MRI断面影像显示咽后壁脓肿局限在咽后间隙的某一段或贯通全部颈前间隙。在颈椎前与咽后壁之间形成肿块。平扫CT显示软组织密度肿块,边界往往模糊不清,占位效应显著,其间可见低密度坏死液化区。增强后,病变呈环状强化,脓肿壁厚,可以不均匀或含有分隔。MRI显示脓肿呈长T1和长T2信号,脓肿内伴有出血时可以出现短T1出血信号。病变可压迫咽腔、气道向前受压移位并变窄,感染向下扩散至纵隔可引起纵隔炎。脓肿压力过高时可扩散至咽旁间隙、颌下间隙,使相应受扩散的间隙消失出现病理信号。