甲状舌管囊肿癌变并发甲状腺癌
核心提示：在临床-病理学实践中，甲状舌管的癌变十分罕见，其中位发病年龄为40岁，女性的发病率稍高，男女发病比例为3:2。该病男女患者发病的高峰期分别为60-70岁和30-40岁。
引言
甲状舌管囊肿是一种与甲状腺的发育有关的畸形，临床上常表现为甲状腺舌管部位的肿物[1]。甲状腺舌管是甲状腺发育过程中的一个残余结构。在正常情况下，甲状腺在下降过程中通过该管道可与舌根部相连通，后来其逐渐退化消失。有时，该结构残留下来并不断膨胀，而形成甲状舌管囊肿。根据病例报告，甲状舌管囊肿内出现异位甲状腺组织的机率为1.5%至45%不等[1]，可基于腺体胚胎学理论对其进行解释[2]。
在临床-病理学实践中，甲状舌管的癌变十分罕见[3,4]，其中位发病年龄为40岁[3,4]，女性的发病率稍高，男女发病比例为3:2。该病男女患者发病的高峰期分别为60-70岁和30-40岁。其患者的总体年龄和性别分布情况与甲状腺癌患者类似。与原发性甲状腺癌相比，甲状舌管囊肿乳头状癌发生局部淋巴结转移的机率较低，实际转移发生率低于8%[1]。不仅如此，甲状舌管乳头状癌（TDC）较少发生远端转移，其预后情况也与甲状腺乳头状癌相似。
尽管也有部分报告病例为滤泡状癌、混合型滤泡-乳头状癌、鳞状细胞癌以及其他类型癌[5,6]，但组织学上最常见的类型还是乳头状癌，迄今未有髓样癌变异的病例报道[7]。在行外科甲状腺切除治疗的患者中我们发现，约有25%-40%的患者存在甲状腺乳头状癌[4-6]。
该疾病的表现与良性甲状舌管囊肿类似。肿物迅速增大或可触及坚固肿物是疾病恶性的征象，但在绝大部分病例报告中，该疾病的诊断仍基于切除后的组织病理学分析 [8]。仅在少部分病例中，通过针刺抽吸活组织检查可以确诊TDC的存在[9,10]，而计算机断层显像（CT）、颈部核磁共振（NMR）以及超声检查可能显示，组织出现实质性病变，并伴有侵入特征，因而对于术前阶段肿瘤恶性程度、侵入范围的诊断以及接下来的初步治疗方案制定都起着重要的作用[11-13]。
病例报告
患者，女性，40岁，既往体健，因数月前发现颈前正中线肿物且不断增大，而于2000年2月到整形外科住院。在此前的2个月内，其颈部肿物迅速增大。患者既往有车祸致脑部外伤史、氟西汀抗抑郁治疗史以及子宫纤维瘤病史，先前无放射以及其他已知致癌物质暴露史。患者无熟知的甲状腺疾病或肿瘤性疾病史。体格检查发现，肿块无痛，界限清楚，直径约6cm，位于颈部正中，甲状腺上方、皮肤下方，无炎症和/或外伤征象，并且甲状腺大小、质地大致正常，体检未见颈淋巴结明显增大。入院时，患者的全套血清化学检查、心电图检查以及胸部X线检查结果均正常。颈部超声检查显示，肿物囊性，直径4cm，甲状腺轻度增大，其余无明显改变。随后，患者行甲状舌管囊肿Sistrunk手术，术中切除肿物直径5cm，包括从腺体至盲孔以及舌骨中部水平的整个甲状腺舌管（见图1）。囊肿旁一个直径1cm大小的淋巴结在手术中也被一同切除。术后随访期内患者无异常。
甲状舌管囊肿是一种与甲状腺的发育有关的畸形，临床上常表现为甲状腺舌管部位的肿物[1]。甲状腺舌管是甲状腺发育过程中的一个残余结构。在正常情况下，甲状腺在下降过程中通过该管道可与舌根部相连通，后来其逐渐退化消失。有时，该结构残留下来并不断膨胀，而形成甲状舌管囊肿。根据病例报告，甲状舌管囊肿内出现异位甲状腺组织的机率为1.5%至45%不等[1]，可基于腺体胚胎学理论对其进行解释[2]。
在临床-病理学实践中，甲状舌管的癌变十分罕见[3,4]，其中位发病年龄为40岁[3,4]，女性的发病率稍高，男女发病比例为3:2。该病男女患者发病的高峰期分别为60-70岁和30-40岁。其患者的总体年龄和性别分布情况与甲状腺癌患者类似。与原发性甲状腺癌相比，甲状舌管囊肿乳头状癌发生局部淋巴结转移的机率较低，实际转移发生率低于8%[1]。不仅如此，甲状舌管乳头状癌（TDC）较少发生远端转移，其预后情况也与甲状腺乳头状癌相似。
尽管也有部分报告病例为滤泡状癌、混合型滤泡-乳头状癌、鳞状细胞癌以及其他类型癌[5,6]，但组织学上最常见的类型还是乳头状癌，迄今未有髓样癌变异的病例报道[7]。在行外科甲状腺切除治疗的患者中我们发现，约有25%-40%的患者存在甲状腺乳头状癌[4-6]。
该疾病的表现与良性甲状舌管囊肿类似。肿物迅速增大或可触及坚固肿物是疾病恶性的征象，但在绝大部分病例报告中，该疾病的诊断仍基于切除后的组织病理学分析 [8]。仅在少部分病例中，通过针刺抽吸活组织检查可以确诊TDC的存在[9,10]，而计算机断层显像（CT）、颈部核磁共振（NMR）以及超声检查可能显示，组织出现实质性病变，并伴有侵入特征，因而对于术前阶段肿瘤恶性程度、侵入范围的诊断以及接下来的初步治疗方案制定都起着重要的作用[11-13]。
病例报告
患者，女性，40岁，既往体健，因数月前发现颈前正中线肿物且不断增大，而于2000年2月到整形外科住院。在此前的2个月内，其颈部肿物迅速增大。患者既往有车祸致脑部外伤史、氟西汀抗抑郁治疗史以及子宫纤维瘤病史，先前无放射以及其他已知致癌物质暴露史。患者无熟知的甲状腺疾病或肿瘤性疾病史。体格检查发现，肿块无痛，界限清楚，直径约6cm，位于颈部正中，甲状腺上方、皮肤下方，无炎症和/或外伤征象，并且甲状腺大小、质地大致正常，体检未见颈淋巴结明显增大。入院时，患者的全套血清化学检查、心电图检查以及胸部X线检查结果均正常。颈部超声检查显示，肿物囊性，直径4cm，甲状腺轻度增大，其余无明显改变。随后，患者行甲状舌管囊肿Sistrunk手术，术中切除肿物直径5cm，包括从腺体至盲孔以及舌骨中部水平的整个甲状腺舌管（见图1）。囊肿旁一个直径1cm大小的淋巴结在手术中也被一同切除。术后随访期内患者无异常。
图1. Sistrunk手术中切除的肿物，直径5cm，包括从腺体至盲孔以及舌骨中部水平的整个甲状腺舌管。
肉眼检查外科切除样本发现，肿物为囊性，最大约3cm，外表光滑。显微镜检查发现，甲状舌管囊肿内可见乳头状癌，伴小面积的滤泡状癌，附近淋巴结内有转移病灶。颈部超声的进一步检查表明，甲状腺肿大，存在可疑肿瘤性病变，随后经针刺抽吸活组织检查得以证实。CT扫描未见远处转移灶。患者继而接受了保留神经的甲状腺全切术合并颈淋巴结切除术。术后患者未发生严重并发症，手术伤口正常愈合。病理学检查显示，患者甲状腺内存在多灶性、中度分化的乳头状和滤泡状腺癌，局部侵及甲状腺包囊，且转移至了颈部的4个淋巴结。主要转移淋巴结的最大直径为1.8cm。病变的术后TNM分期为pT4bN1aM0。外科手术后我们对患者进行了核素碘扫描和131I放射性消融治疗。并给予患者常规的甲状腺激素替代治疗。2003年5月，经针刺抽吸活组织检查证实，存在碘阳性的转移性淋巴结，。患者的甲状腺球蛋白水平极高（355ng/ml），再次接受了131I放射治疗。迄今，患者已存活4年。
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